ในปี พ.ศ. 2510 นายแพทย์ Tomisaku Kawasaki ได้รายงานผู้ป่วยซึ่งเป็นที่รู้จักกันต่อมาในนามของ Kawasaki disease หรือ mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS, MLNS หรือ MCLNS) จากประเทศญี่ปุ่นเป็นครั้งแรก หลังจากนั้นได้มีรายงานของโรคนี้เพิ่มขึ้นอย่างมากมายในประเทศญี่ปุ่น ตลอดจนในประเทศอื่นๆ ทั่วโลกรวมทั้งประเทศไทย ในระยะแรกเข้าใจกันว่า Kawasaki disease เป็นโรคที่ถึงแม้จะมีอาการรุนแรงแต่ผู้ป่วยก็หายจากโรคได้เองโดยไม่ต้องรักษา แต่ในระยะ 3 ปีหลังจากที่รู้จักโรคนี้กันแพร่หลายในประเทศญี่ปุ่น พบว่าโรคนี้ทำให้เกิดการตายอย่างปัจจุบันทันด่วน และที่สำคัญกว่านั้นคือ ผู้ป่วยจะตายไปโดยไม่มีผู้ใดคาดคิดในระยะที่กำลังจะหายจากโรค คือในระยะฟักฟื้นหรือระยะรองเฉียบพลัน การพบครั้งนี้ก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในความเข้าใจเดิมของแพทย์เกี่ยวกับลักษณะทางคลีนิก และการดำเนินของโรคอันนำไปสู่การเฝ้าระวังและการรักษาที่ต่างไปจากระยะแรกๆ
สาเหตุของโรค
แม้จะได้มีการศึกษาอย่าง มากมายก็ตามสาเหตุของ Kawasaki disease จนถึงปัจจุบันยังไม่เป็นที่ทราบกัน
ลักษณะทางคลินิก
Kawasaki disease มักเป็นในเด็กเล็ก โดย 80% ของผู้ป่วยจะมีอายุต่ำกว่า 5 ปี median age ของ
ผู้ป่วยเท่ากับ 2 ปี พบในเพศชาย : เพศหญิง เท่ากับ 1.5 : 1 มีลักษณะทางคลินิกที่สำคัญคือ มีไข้สูงโดยมีระยะเวลาของการเป็นไข้นานตั้งแต่ 5 วัน ขึ้นไป ร่วมกับ
อาการอื่นๆ อีก 4 ใน 5 ข้อ ดังต่อไปนี้
1. ตาแดง (ocular conjunctival injection) ทั้งสองข้าง
2. การเปลี่ยนแปลงของริมฝีปากและในช่องปาก ซึ่งอาจพบได้ดังนี้คือ ริมฝีปากแห้ง แดงแตก strawberry tongue และเยื่อบุในช่องปากแดง
3. การเปลี่ยนแปลงของมือและเท้า ซึ่งในระยะแรกจะพบฝ่ามือ ฝ่าเท้าแดงและ / หรือ ฝ่ามือ ฝ่าเท้าบวม ในระยะหลังประมาณวันที่สิบของโรคอาจพบการลอกของผิวหนังซึ่งจะเริ่มต้นที่บริเวณปลายนิ้วมือและนิ้วเท้า ในระยะเดือนที่สองของโรคอาจพบการเปลี่ยนแปลงบริเวณเล็บที่เรียกว่า transverse furrow
4. ผื่นบริเวณลำตัวซึ่งได้มีหลายแบบ (polymorphous exanthema) แต่ส่วนใหญ่จะเป็น morbilliform maculopapular rash
5. ต่อมน้ำเหลืองบริเวณคอโต อาจจะมีอาการแดงของผิวหนังบริเวณที่ต่อมน้ำเหลืองโตร่วมด้วย
นอกจากนั้น Kawasaki Disease ยังมีลักษณะทางคลินิกอื่นๆ ที่เกิดจากการมีรอยโรคในอวัยวะระบบต่างๆ ของร่างกายจะพบการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะระบบต่างๆ เรียงจากมากไปหาน้อย ดังนี้
1. Anterior uveitis พบจากการตรวจ slit lamp ซึ่งพบได้สูงถึง 83% ในสัปดาห์แรกของโรค
2. Pyuria และ urethritis ซึ่งพบได้ 70% ในระยะเฉียบพลัน ทำให้ตรวจพบเม็ดเลือดขาวในปัสสาวะ ซึ่งอาจพบได้มากถึง 100 เซลล์/มม.3 การตรวจปัสสาวะยังอาจพบ proteinuria ได้
3. Arthralgia และ arttritis พบได้ 35 ถึง 40% มักพบได้ในสัปดาห์แรก หรือในระยะรองเฉียบพลันและมักเป็นที่ข้อใหญ่ๆ เช่น เข่า ตะโพก ศอก บางครั้งจะมีน้ำในข้อร่วมด้วย ซึ่งจะอยู่นานถึง 2 – 4 สัปดาห์ และหายได้เอง น้ำในข้อมี neutrophil สูง อาจสูงถึง 20,000–200,000 เซลล์/มม
4. Myositis และ myalgia
5. Aseptic meningitis การเปลี่ยนแปลงในระบบประสาทกลางพบได้บ่อยโดยผู้ป่วยจะมีอาการหงุดหงิด งุ่นง่าน อารมณ์เปลี่ยนง่าย ประมาณ 1 ใน 3 มีอาการง่วงซึม บางรายอาจเป็นมากจนไม่รู้สติไปเลย การตรวจน้ำไขสันหลังพบลักษณะของ aseptic meningitis ได้ประมาณ 25% ของผู้ป่วย
6. Diarrhea ในบางครั้งอาจมี bloody diarrhea
7. Abdominal pain
8. Myocardiopathy
9. Pericardial effusion
10. Obstructive jaundice
11. Hydrops of gallbladder
12. Hepaittis พบตับอักเสบได้ประมาณ 10% ผู้ป่วยจะมีอาการเหลือง และมี serum transaminase เพิ่มขึ้นเล็กน้อย
13. Acute mitral insufficiency
14. Myocardial infarction
15. Pneumonitis
16. Tympanitis
สำหรับการเปลี่ยนแปลงของการตรวจทางโลหิตวิทยาและชีวะเคมีของเลือด มีดังนี้คือ
1. จำนวนเม็ดเลือดขาว และจำนวน neutrophil เพิ่มขึ้น
2. Hemoglobin ต่ำเล็กน้อย
3. ESR เพิ่มขึ้น
4. CRP เป็นบวก
5. Serum globulin สูงขึ้น
6. Thrombocyosis โดยจำนวนเกล็ดเลือดจะอยู่ระหว่าง 500,000 – 3,000,000 /มม3
7. ASO ไม่สูง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัย Kawasaki disease ขึ้นกับลักษณะทางคลินิกต่างๆ ของโรคดังกล่าวมาแล้ว ซึ่งอาจจะให้การวินิจฉัยได้ยากในระยะแรกของโรคที่ยังไม่มีอาการชัดเจน นอกจากนั้นจะต้องวิเคราะห์แยกโรคที่มีส่วนคล้ายคลึงกันออกไปเช่น scarlet fever, staphylococcal scalded skin syndrome, toxic shock syndrome, measles, leptospirosis, Stevens-Johnson syndrome, juvenile rheumatoid arthritis เป็นต้น
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนที่สำคัญและอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตคือ โรคแทรกซ้อนทางหัวใจได้แก่ anuerysm ของ coronary arteries และ large arteries อื่น , aneurysmal rupture, hemopericadium, coronary thrombosis, myocarditis, pericardial effusion, cardiac tamponade, arrhythmia และ mitral valve disease การตายในระยะต้นเกิดจาก myocarditis และความผิดปกติของ conducting system เป็นส่วนใหญ่ ส่วนการตายในระยะหลังคือ สัปดาห์ที่ 2 – 4 เกิดจาก myocardial ischemia, acute myocardial infarction จาก aneurysmrupture หรือ thrombosis
การรักษา
การดูแลรักษาผู้ป่วย Kawasaki disease ควรจะเป็นการดูแลร่วมกันระหว่าง กุมารแพทย์ และแพทย์ผู้เชี่ยวชาญทางโรคหัวใจเด็ก พบว่า Intravenous gammaglobulin (IVIG) ในขนาดสูงสามารถป้องกันโรคแทรกซ้อนทาง coronary artery ของผู้ป่วย Kawasaki disease โดยให้ในขนาด 2 กรัม/กก. ครั้งเดียว ในกรณีที่ไข้ ไม่ลงใน 48 ชั่วโมง สามารถใชซ้ำได้อีกครั้ง และให้ aspirin 80-100 มก./กก. ในระยะเฉียบพลันของโรค และลดเป็น 5 มก./กก./วัน อีก 6-8 สัปดาห์
การพยากรณ์โรค
ในผู้ป่วยที่ไม่พบโรคแทรกซ้อนของหลอดเลือดหัวใจจะมี Complete recovery ในเด็กส่วนใหญ่ที่มีโรคแทรกซ้อนทางหัวใจมักจะสบายดีไม่มีอาการ จากการรวบรวมในญี่ปุ่นพบว่า 1-2 % ของผู้ป่วย Kawasaki disease เสียชีวิตจากโรคแทรกซ้อนทางหัวใจซึ่งมักเกิดใน 1-2 เดือน แต่การพยากรณ์โรคในระยะยาวยังไม่ทราบ
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น